بیلی روبین (bilirubin)، رنگدانه ی زرد مایل به نارنجی رنگ صفرا است که عمدتاً در اثر تجزیه ی هموگلوبین موجود در گلبول های قرمز خون، پس از خاتمه ی عمر طبیعی آنها به وجود می آید.

به طور معمول، بیلی روبین نامحلول در آب (غیر کنژوگه) از طریق جریان خون به کبد میرسد و در آنجا به بیلی روبین کنژوگ های محلول در آب تبدیل و به داخل صفرا دفع میشود. در هر فرد سالم روزانه ۲۵۰ میلی گرم بیلی روبین تولید میشود. قسمت اعظم بیلی روبین در مدفوع دفع میشود. تجمع بیلی روبین در خون و بافتهای پوست موجب بروز یرقان (زردی) می شود. مقدار طبیعی بیلی روبین تام، ۰/۱ تا ۱ میلی گرم در دسی لیتر است. وجود مقادیر بیش از حد طبیعی بیلی روبین در خون (هیپربیلی روبینمی : hyperbiliTubinemia) اغلب با علایم یرقان (زردی)، بی اشتهایی و بی حالی تظاهر مییابد. غالباً هیپربیلی روبینمی با بیماری های کبدی یا انسداد صفراوی همراه است ولی در موارد تخریب بیش از حد گلبول قرمز، مثلا در کم خونی ناشی از همولیز نیز دیده میشود. هیپر بیلی روبینمی نوزادان اغلب در اثر کمبود انزیمی روی می دهد.

این کمبود ناشی از عدم بلوغ فیزیولوژیک است. افزایشی تخریب گلبولهای قرمز (همولیز)، به ویژه در اثر عدم سازگاری گروههای خونی هم می تواند باعث هیپر بیلی روبینمی شود. یرقان و هیپر بیلی روبینمی در نوزادانی که شیر مادر میخورند ممکن است در اولین هفته تولد، در نتیجه وجود متابولیتی در شیر مادر که مانع از تبدیل بیلی روبین به فرم گلوکورونید لازم برای دفع آن می شود بروز نماید. معمولا این نوع یرقان از پنجمین روز تولد ظاهر می شود و در انتهای هفته دوم یا سوم به حداکثر میرسد. معمولا مقدار بیلی روبین سرم از ۵ میلی گرم در صد میلی لیتر بیشتر می شود ولی به ندرت ممکن است به مقادیر خطرناک ۲۰ میلی گرم در صد میلی لیتر برسد که در این صورت میتواند موجب بیماری خطرناک کرن ایکتروسی شود (kernicterus؛ حالتی توأم با علایم عصبی شدید است که با زرد شدگی شدید هسته های قاعده ای، گلوبوس پالیدوس، پوتامن، هسته ی دم دار، هسته های مخچه ای و بولبار و ماده ی خاکستری مخچه مشخص می شود).

در هیپر بیلی روبینمی های خفیف تا متوسط نوزادانی که شیر مادر میخورند، نوزاد طبیعی و سالم است ولی پوست، سفیدی چشم ها و سرم نوزاد به رنگ زرد درمی آید. چنانچه بیلی روبین سرم در حد قابل قبولی افزایش پیدا کرده باشد میتوان تا زمان بازگشت آن به حد طبیعی، شیر مادر را قطع کرد. معمولاً این مدت، ۱ تا ۳ روز طول میکشد و طی آن باید به نوزاد شیر خشک داده شود. برای تسریع دفع بیلی روبین از پوست می توان از نور درمانی (فتو تراپی) استفاده کرد. طی این مدت باید مقدار بیلی روبین سرم نوزاد پایشی شود.

سندرم کریگلر -ناجار

نوعی ناهنجاری اتوزومی فامیلی مادرزادی است که در آن آنزیمی به نام گلوکورونیل ترانسفراز وجود ندارد یا مقدار آن ناکافی است. این اختلال با یرقان غیر همولیتیک، تجمع بیلی روبین غیر کنژوگه (غیر مستقیم) در خون و اختلالات شدید دستگاه عصبی مرکزی مشخصر می شود.

سندرم دوبین - جانسون

نوعی هیپر بیلی روبینمی مزمن نادر است که با یرقان غیر همولیتیک، پیگمانتاسیون غیر طبیعی کبد و عملکرد غیر طبیعی کیسه صفرا مشخصی می شود و علت بروزان، ناتوانی کبد برای دفع آنیون های آلی متعدد است.

سندرم روتور

نوعی اختلالی نادر کبدی است که به صورت صفت اتوزومی مغلوب به ارث میرسد و به سندرم دوبین - جانسون شباهت دارد با این تفاوت که در سندرم روتور، عملکرد کیسه صفراطبیعی است و پیگمانتاسیون کبدی وجود ندارد. در این سندرم، یرقان در دوران کودکی و در اثر اختلال دفع صفرا بروز می کند.

سندرم ژیلبرت

نوعی اختلالی ارثی خوش خیم است که با هیپر بیلی روبینمی و یرقان شناخته می شود و به درمان خاصی نیاز ندارد.

اریتروپلاستوز جنینی

نوعی کم خونی همولیتیک نوزادان است که در اثر ناسازگاری خونی مادر و جنین، به ویژه ناسازگاری عاملی Rh و گروه های خونی ABO به وجود میآید. در واقع یک آنتی ژن -آنتی بادی در گردش خون نوزاد که در اثر انتقال آنتی بادی های مادری ضد آنتی ژن های خون جنین از طریق جفت به جنین، در مواردی که مادر، Rh منفی و جنین، Rh مثبت است موجب این اختلال می شود.

به ندرت این واکنش در حاملگی اول بروز می کند ولی احتمال ایجاد آن در هر بار حاملگی های بعدی افزایش می یابد. می توان با تزریق گاماگلبولین ضد Rh به مادر، بعد از زایمان یا سقط از ایجاد این عارضه پیشگیری کرد. تظاهرات بالینی اریتروبلاستوز جنینی عبارتند از: کم خونی شدید، یرقان، بزرگی کبد و طحال که در صورت عدم درمان منجر به کم شدن اکسیژن خون، نارسایی قلبی، خیز سراسری، اختلال تنفسی و مرگ نوزاد می شود.

این بیماری را میتوان با آمنیوسنتز و تجزیه و تحلیلی مقدار بیلی روبین مایع آمنیون، در دوران بارداری تشخیص داد. درمان، عبارت است از تعویض خون داخل رحمی در زمانی که مقدار بیلی روبین جفت به تدریج افزایش پیدا می کند یا تعویض خون نوزاد، بلافاصله پس از تولد. واکنش های همولیتیک ناشی از ناسازگاری خونی مادر و جنین علایم مشابه ی دارند ولی معمولا شدت آنها کمتر است.

با دوستان خود به اشتراک بگذارید: