تالاسمی چه نوع بیماری است؟

تالاسمی

سلولهای قرمز خون انسان وظیفه اکسیژن رسانی به قسمتهای مختلف بدن را بعهده دارند و این کار را از طریق ماده ای که در داخل سلولهای قرمز وجود دارد و بنام هموگلوبین معروف است انجام می دهند.

هموگلوبین دارای دو قسمت است یک قسمت از چهار زنجیره (یا رشته) درست شده است و قسمت دوم را مولکول آهن تشکیل می دهد. وجود هر 4 رشته باضافه مولکول آهن برای عملکرد درست هموگلوبین و بنابراین اکسیژن رسانی به بافتهای بدن ضروری است. گاهی اوقات بعلل مختلف آهن بدن کم می شود، مثلاً بعلت تغذیه نامناسب بنابراین آهن هموگلوبین کم شده و باعث نوعی کم خونی بنام کم خونی فقرآهن می شود. و اگر در زنجیره های هموگلوبین اشکال ایجاد شود نیز نوعی کم خونی ایجاد خواهد شد که بنام تالاسمی شهرت دارد و بسته به اینکه کدام زنجیره از این چهار زنجیره و به چه تعداد دچار اشکال شده باشد انواع مختلف تالاسمی بوجود می آید.

همه خصوصیات ظاهری یک انسان از پدر و مادر او به ارث رسیده است. در واقع پدر و مادر توسط سلولهای جنسی خود (اسپرم و تخمک) شکل ظاهری و ساختمان بدن فرزند را به او دیکته می کنند. در سلولهای بدن از جمله سلولهای جنسی ماده وراثتی وجود دارد بنام کروموزوم که در حکم دستور العمل چگونه ساخته شدن و چگونه شکل گرفتن جنین است.

می توان اینطور تصور کرد که کروموزمها همانند طوماری هستند که دستورات بسیار مختلفی بر روی آنها نوشته شده است مثلاً اینکه رنگ چشم چه باشد؟ قد چقد باشد؟ شکل ظاهری انگشتان، ناخنها، گوش، مو، و ... چگونه باشند؟ هریک از این دستورات را بر روی این طومار یا بروی کروموزوم یک ژن گویند. بنابراین برای هر خصوصیتی در انسان یک ژن و گاهی چند ژن وجود دارد. یکی از این ژنها نیز مربوط به چگونه ساخته شدن انواع مختلف زنجیره ها در هموگلوبین است.

اگر بر روی طوماری که ذکر کردیم (کروموزوم) دستوری اشتباه نوشته شده باشد یا به عبارتی ژنی معیوب باشد یقیناً نتیجه کار نیز اشتباه از آب در می آید . در کم خونی تالاسمی نیز همین اتفاق می افتد، یعنی در دستور ساخت زنجیره های هموگلوبین اشتباهی وجود دارد و بنابراین تعدادی یا همه زنجیره ها ساخته نمی شوند و بسته به اینکه چه تعداد و چه نوع زنجیره ای ساخته نشود تالاسمی به انواع مختلف تقسیم می شود.

زنجیره های هموگلوبین دوبدو باهم جفت هستند. یک جفت بنام بتا و یک جفت بنام آلفا. اگر زنجیره های بتا ساخته نشود تالاسمی بتا و اگر زنجیره های آلفا ساخته نشود تالاسمی آلفا بوجود خواهد آمد.

با دوستان خود به اشتراک بگذارید: