تالاسمی بتاچه نوع بیماری است؟

همانطور که گفتیم بسته به اینکه چندتا و چه نوع از زنجیره های هموگلوبین ساخته نشود نوع تالاسمی نیز فرق می کند اگر فقط یکی از زنجیره های بتا ساخته نشود نوعی از تالاسمی بوجود می آید بنام تالاسمی مینور. این افراد کم خونی بسیار خفیفی دارند و یا اصلاً کم خون نیستند و فقط ممکن است در زمان حاملگی و یا مبتلا شدن به بیماریها کم خونی خفیفی از خود نشان دهند. بنابراین، این بیماران با اینکه بظاهر سالم هستند اما دارای ژن معیوب (دستورالعمل اشتباه) می باشند. اگر چنین فردی (که می تواند مرد یا زن باشد) با فرد دیگری که او هم دارای ژن معیوب و یا دستورالعمل اشتباه برای ساختن زنجیره بتا می باشد ازدواج کند، در یک چهارم از بچه های آنان (از هرچهار فرزند یکی) این احتمال وجود خواهد داشت که هر دو دستور اشتباه به ارث برسد و بنابراین در این فرزند هر دو زنجیره بتا ساخته نخواهد شد که در اینصورت فرزند آنها مبتلا به نوع شدید تالاسمی بتا (یا تالاسمی ماژور) می شود. البته این بدان معنا نیست که اگر یکی از بچه ها مبتلا شد بقیه بچه ها سالم خواهند ماند بلکه ممکن است در یک خانواده همه فرزندان مبتلا شوند و یا بطور کلی بیش از یک فرزند مبتلا داشته باشند بعبارت دیگر می توان گفت در چنین زوجی در هر بار حاملگی 25 درصد احتمال دارد فرزندی به این بیماری مبتلا گردد.

در تالاسمی ماژور کم خونی بسیار شدید است که از سن 2 تا 3 ماهگی کودک شروع می شود. در این کودکان چون اکسیژن رسانی به بافتهای بدنشان خوب صورت نمی گیرد رشد هم بخوبی انجام نمی شود و به همین دلیل مغز استخوان سعی می کند خون بیشتری بسازد تا این کاهش اکسیژن را جبران کند که همین فعالیت زیاد مغز استخوان باعث می شود شکل استخوانها در این بیماران تغییر کند که منجر به تغییر قیافه بیماران تالاسمی خواهد شد. با رشد بیش از حد مغز استخوان ممکن است استخوانها براحتی شکسته شوند. بلوغ جنسی در این بیماران به تأخیر می افتد طول عمر این افراد نیز بسیار کوتاهتر از حد معمول است.

این بیماران مجبور به تزریق خون فراوانی هستند تا کم خونی خود را جبران کنند و همین تزریقها خود باعث اشکالات فراوانی در این بیماران خواهد شد. این افراد مستعد ابتلاء به عفونت هستند و نارسائی قلب یکی از بیماریهای شایع در این بیماران می باشد

با دوستان خود به اشتراک بگذارید: