خانواده پمفیگوئید یک گروه متفاوت از بیماری های تاولی خود ایمنی است که در آن تاول هایی شکل می گیرد که تمام اپیدرم به عنوان سقف آن خواهد بود. اتوآنتی بادی های ویژه این بیماری ها با مولکول هایی واکنش می دهند که جزیی از آن ها یا تمامی آن ها در منطقه غشای پایه قرار دارد، غشای پایه یک لایه پیچیده است که بین کراتینوسیت های بازال اپیدرم و درم پاپیلری قرار دارد. در واکنش خود ایمنی ایمونوگلوبولین، سلول های التهابی مختلف و کمپلمان C3 که یک واکنش گر ایمنی است و به راحتی قابل سنجش است، دخالت دارند. بعضی بیماران، آنتی بادی علیه غشای پایه در سرم خود دارند که معمولا با ایمونوفلورسانس غیر مستقیم تشخیص داده می شود. مانند پمفیگوس، در این بیماری نیز تشخیص، هم با بافت شناسی و هم با ایمونوفلورسانس مستقیم از پوست اطراف ضایعه صورت می گیرد.

آیا پمفیگوئید انواع مختلفی دارد؟

بر اساس معیارهای بالینی و ایمنی آسیب شناسی، انواع مختلف پمفیگوئید وجود دارد. طبقه بندی شایع بر اساس تایید تشخیص با استفاده از ایمونوفلورسانس مستقیم بر روی پوست اطراف ضایعه و وجود کمپلمان C3 و گاهی اوقات IgG در ناحیه غشای پایه است.

پمفیگوئید تاولی

این نوع، شایع ترین بیماری تاولی خود ایمنی است که به طور عمده در افراد سالخورده اتفاق می افتد. معمولا قبل از ظاهر شدن تاول ها، بثورات اریتماتو خارش دار وجود دارد. تاول ها معمولا سفت و گاهی اوقات خونریزی دهنده هستند و می توانند گسترده شوند. پمفیگوئید تاولی می تواند موضعی (برای مثال روی یک پا) یا منتشر باشد. غشاهای مخاطی به ندرت درگیر می شوند.

پمفیگوئید سیکاتریسیال (غشای مخاطی)

در این نوع، تاول می تواند ایجاد شود ولی شایع نیست. مشکل اصلی، اروزیون های دردناک در دهان، ملتحمه و سطوح مخاطی تناسلی است. این وضعیت به اسکار منجر می شود و نابینایی یک پیامد محتمل است.

پمفیگوئید حاملگی

این بیماری نادر که زمانی هرپس حاملگی خوانده می شد، بیماری التهابی و تاولی زیر اپیدرمی است و عمدتا در طول بارداری اتفاق می افتد ( با تومورهای تروفوبلاستیک نیز همراه است) و معمولا پس از تولد کودک بهبودی پیدا می کند.

پمفیگوئید را چگونه باید درمان کرد؟

زمانی که پمفیگوئید موضعی و ثابت است، احتمال دارد که به یک کورتیکواستروئید موضعی قوی یا بسیار قوی پاسخ دهد. خط اول درمان در پمفیگوئید تاولی منتشر، معمولا پردنیزولون خواهد بود که در ابتدا با دوز تا 60 میلی گرم در روز ( با توجه به شدت و پاسخ اولیه) تجویز می شود. در صورتی که پس از قطع آن، بیماری عود کند، به یک داروی کم کننده استروئید (که اغلب آزاتیوپرین است)، نیاز خواهد بود.

آیا این خبر مفید بود؟
بر اساس رای ۴ نفر از بازدیدکنندگان
با دوستان خود به اشتراک بگذارید: